Hemoglobin Molekülünün Yapısı

Hemoglobin; kırmızı kan hücreleri içinde bulunup dokulara oksijen taşıyan tetramer yapıda bir metaloproteindir. Erişkin bir insanda %95-98 arasında bulunan HbA (a₂b₂), iki alfa ve iki de beta zinciri içermektedir. Hemoglobinin molekül ağırlığı 64.500 daltondur. Bu molekülünün alfa ve beta zincirleri arasında iki önemli bağ [?1?1 (?2?2) ile ?1?2 (?2?1)] bulunmaktadır. Deoksi formda alfa zincirinin 40. amino asidi lizin ile betanın 146. amino asidi olan histidin arasındaki (?1?2 veya ?2?1) bağ oksijenlenme ile koparak, beta zincirinin 94. amino asidi olan aspartik asit ile alfa zincirinin lizini arasında kurulmaktadır. Buna karşın ?1?1 veya ?2?2 dimeri arasında 15° lik bir dönüş ile Hb gergin durumdan (T) gevşemiş (R) hale geçmektedir. Kırmızı kan hücresi içinde bulunan bir hemoglobin molekülünün yapısı; Fe, hem plağı, alfa ve beta globin zincirleri şekil 1 de gösterilmiştir.

Şekil 1. Kırmızı kan hücresi ve hemoglobin molekülünün yapısı

Hem ve globinler hücre içerisinde ayrı ayrı sentezlendikten sonra bir araya gelerek hemoglobin molekülünü meydana getirirler. Hem, Fe+2 atomu içeren protoporfirin yapısında bir moleküldür. Sentez mitokondride süksinil CoA ve glisin ile başlar. Porfobilinojen basamağından sonra sitoplazmada devam eder. Koproporfirinojen III, mitokondriye geçer ve burada hem sentezi tamamlanır.

Hem grupları, alfa zincirindeki 58. ve 87. amino asidler ile beta zincirindeki 63. ve 92. pozisyonundaki histidinler aracılığı ile bağlanmıştır. Alfa ve beta globin zincirlerinin hem bağlanma yerleri ile amino asit sırası şekil 2 ve 3 ’de gösterilmiştir. Ayrıca bu şekil üzerinde her globin zincirinin heliks yapısı ve katlanma yerleride gösterilmiştir.

Şekil 2. Alfa globin zinciri ve hem bağlama yerleri görülmektedir.

Şekil 3. Beta globin zinciri ve hem bağlama yerleri görülmektedir